بیماری کمبود اولیه پادتن چیست ؟
کمبود اولیه آنتیبادی بهعلت نارسایی در مراحل گوناگون تکامل و تمایز لنفوسیتهای B ایجاد میشوند و شایعترین گروه بیماریهای نقص ایمنی نخستین را پایه ریزی میدهند. علایم بالینی مبتلایان به کمبودهای نخستین آنتیبادی، مانند دیگر بیماریهای نقص ایمنی نخستین بروز عفونتهای مکرر درارگانهای گوناگون میباشد.دیر تشخیص دادن و درمان نامناسب منجر به بروز آسیبهای پایدار و افزایش مرگ و میر در این بیماران میگردد.
به کمک پیشرفتهای ده ساله گذشته در زمینه ایمونوژنتیک در برخی از موارد، کاستیهای مولکولی کمبودهای نخستین آنتیبادی مشخص شدهاست. اختلال در مراحل گوناگون تکامل و تمایز لنفوسیتهای B منجربه بروزاشکال در عملکرد ایمنی هومورال میگردد که مشخصهٔ اصلی این گروه از بیماریها است.